¿Qué es?
La esclerosis sistémica es una enfermedad crónica autoinmune, caracterizada por provocar una alteración en el colágeno (proteína que da soporte a la piel y a los órganos), ocasionando cambios degenerativos en los órganos y endurecimiento en la piel.
El tejido más afectado es la piel, aunque órganos como los pulmones, el corazón, el riñón y el aparato digestivo también pueden verse perjudicados.
Esta enfermedad es cuatro veces más frecuente en las mujeres que en los hombres y suele presentarse entre los 20 y los 50 años de edad.
¿Cuáles son los síntomas?
Los principales síntomas de la esclerosis sistémica son la hinchazón, coloración azulada, engrosamiento y la tirantez en la piel de los dedos de las manos. En ocasiones, los primeros síntomas de la esclerosis sistémica son ardor de estómago y dificultad para tragar o respirar, acompañados de dolor en varias articulaciones, bloqueándolas en posiciones habituales como la flexión. También es frecuente el Síndrome de Raynaud, en el cual los dedos de las manos se vuelven pálidos y presentan hormigueo.
Alteraciones cutáneas
Esta enfermedad suele estar limitada a la piel de las manos aunque se presentan casos en los que la alteración afecta más zonas de piel, causando los siguientes síntomas:
- La piel se vuelve tirante, brillante y más oscura de lo normal.
- La piel de la cara se tensa, ocasionando a veces una incapacidad para cambiar las expresiones faciales.
- Los vasos sanguíneos se dilatan (arañas vasculares) en los dedos de las manos, el pecho, la cara, los labios y la lengua, y se desarrollan unos bultos compuestos de calcio en los dedos, en otras áreas óseas o en las articulaciones.
- Aparecen úlceras en las yemas de los dedos y en los nudillos.
Alteraciones articulares
En algunos casos se escucha un sonido cuando los tejidos inflamados rozan entre sí, en particular en las rodillas, en los codos y las muñecas. En ocasiones estas zonas quedan atascadas (formando una contractura) en posición flexionada debido a la cicatrización de la piel.
Alteraciones en el sistema gastrointestinal
Las personas con esclerosis sistémica presentan problemas para comer y ardor estomacal. El crecimiento de células anómalas en el esófago aumenta el riesgo de obstrucción del esófago debido a la formación de una banda fibrosa. Esta situación interfiere en la absorción de los alimentos y causa pérdida de peso en los pacientes.
Alteraciones pulmonares y cardíacas
La esclerosis sistémica causa una acumulación de tejido cicatricial en los pulmones, produciendo dificultad al respirar. Las paredes de los vasos sanguíneos se engrosan, esto genera una reducción en la cantidad de sangre que circula por ellos. Como consecuencia, la presión arterial en las arterias que aportan sangre a los pulmones se incrementa, trastorno denominado como hipertensión pulmonar. Esta enfermedad, causa alteraciones como la insuficiencia cardíaca y arritmias.
Alteraciones renales
El primer síntoma del daño renal es un aumento progresivo de la presión arterial. La hipertensión arterial es un síntoma peligroso, aunque el tratamiento suele controlarla.
¿Cómo se diagnostica?
El médico sospecha esclerosis sistémica en pacientes que presenten el fenómeno de Raynaud, por cambios característicos en las articulaciones y la piel o alteraciones gastrointestinales, pulmonares y cardíacas que no pueden explicarse de otra manera. Se diagnostica basándose en las alteraciones características de la piel, los resultados de los análisis de sangre y la existencia de afectación en los órganos internos.
¿Cuál es el tratamiento?
Ningún medicamento puede detener la progresión de la esclerosis sistémica. Sin embargo, los medicamentos alivian algunos síntomas y reducen el daño en los órganos. Los antiinflamatorios no esteroideos ayudan a aliviar el dolor articular pero pueden provocar trastornos gastrointestinales.
El ardor de estómago se alivia comiendo pequeñas cantidades de alimento varias veces al día, tomando antiácidos y utilizando inhibidores de la bomba de protones, que impiden la producción de ácido en el estómago. Se recomienda, dormir con la cabecera de la cama elevada. Las zonas del esófago estrechadas por tejido cicatricial se ensanchan (dilatan) quirúrgicamente. Algunos antibióticos contribuyen a evitar la malabsorción de alimentos provocada por el crecimiento excesivo de bacterias en el intestino dañado.
Las personas deben abrigarse bien, usar guantes, y no dejar que se les enfríe la cabeza. La fisioterapia y el ejercicio ayudan a mantener la fuerza muscular, pero no pueden evitar por completo que una articulación quede contracturada.
