El síndrome de Cogan es una enfermedad autoinmune que afecta el ojo y el oído interno, esta condición afecta principalmente a adultos jóvenes. Según la cifras, el 80% de los pacientes está entre los 14 y 47 años de edad.
La enfermedad se debe a una reacción autoinmunitaria contra un autoantígeno (sustancia o molécula) desconocido para la córnea y el oído interno. Aproximadamente entre el 10% y el 30% de los pacientes presentan una vasculitis sistémica grave que puede producir aortitis con riesgo de fallecimiento.
El diagnóstico se basa en los hallazgos clínicos y en la exclusión de otras causas como sífilis, enfermedad de Lyme, infección por virus Epstein-Barr. A través de pruebas serológicas apropiadas y también está indicada la evaluación urgente del oftalmólogo y el otorrinolaringólogo.
El 38% de los pacientes se ven afectados en el sistema ocular con afecciones como la uveítis y la papilitis. El 46% esta afectado en el sistema vestíbulo-auditivo y el 15% se ven afectados en ambos sistemas. Entre los síntomas que se pueden presentar se encuentran fiebre, cefalea, dolor articular y mialgias.
Tratamiento
La enfermedad puede tratarse inicialmente con corticoides tópicos (crema, pomadas) y en ocasiones, sistémicos (no inhalados) para la afectación ocular.
La enfermedad no tratada puede conducir a formación de cicatrices corneanas y pérdida de visión y, en 60% a 80% de los pacientes, a la pérdida auditiva permanente.
