La policondritis recidivante (PR) es una enfermedad autoinmune considerada como rara que afecta fundamentalmente el tejido cartilaginoso de las orejas, nariz y traquea. Fue descrita por primera vez en 1923 y el término que la define como recidivante se acuñó en 1960 al constatar que se trataba de una enfermedad que cursaba siguiendo un patrón de brotes. No se conoce con claridad cuál o cuáles son los mecanismos que desencadenan esta enfermedad, sin embargo se acepta que su causa obedezca a una predisposición genética (entre los que destaca el HLA-DR4) que se pone de manifiesto una vez que concurren ciertos factores desencadenantes como agentes tóxicos o infecciosos.
A quién afecta
La policondritis recidivante es una enfermedad rara cuya prevalencia ronda el caso por cada 4-5 millones de personas. Se suele diagnosticar antes de los 60 años y después de los 40 sin ninguna predisposición por el sexo del individuo.
Síntomas
El signo más característico de la enfermedad es el aumento irregular de volumen de la porción cartilaginosa de las orejas incluyendo el conducto auditivo externo respetando los lóbulos. Habitualmente compromete a ambos oídos y puede limitar la capacidad auditiva en función del grado de afectación de la conducción externa del sonido. Los pacientes presentan además dolor en los pabellones auriculares, que muchas veces se anticipa a la evolución completa del proceso inflamatorio. Los cartílagos nasales se pueden afectar en una cuarta parte de los pacientes presentando las mismas manifestaciones que las orejas. De la misma forma, los cartílagos traqueales pueden inflamarse provocando pérdida parcial de la permeabilidad al paso del aire con correspondientes síntomas obstructivos como tos y estridor.
Una manifestación frecuente presente entre el 50 y el 65% de los pacientes es el dolor articular intermitente, incluso en algunos casos con hinchazón y limitación a la movilidad. Las articulaciones más frecuentemente afectadas son las muñecas y las articulaciones de los nudillos de las manos.
Diagnóstico
Para diagnosticar esta enfermedad, los reumatólogos estudian la presencia de datos clínicos característicos con carácter recurrente. Ante una sospecha de policondritis recidivante se hace un estudio de imagen de la vía aérea superior y de la tráquea, así como una biopsia del pabellón auricular.
Tratamiento
Hay que tener en cuenta que la experiencia terapéutica con esta enfermedad está limitada por el escaso número de pacientes que han sido tratados.
El tratamiento se puede calsificar en función de si existe o no compromiso traqueal. En casos en los que las manifestaciones se producen en los pabellones auriculares, cartílago nasal o articulaciones, el tratamiento estará alrededor del uso de antiinflamatorios no esteroideos, colchicina, dapsona o corticoides a dosis bajas.
Por otro lado, cuando existe compromiso de la vía área superior, tráquea o se compromete la sensorialidad acústica está indicado el uso de pulsos de metilprednisolona seguidos por dosis plenas de corticoides orales. Junto con ello, en el tratamiento de mantenimiento se ha ensayado con metotrexato, ciclosporina, azatioprina y ciclofosfamida. Entre las terapias dirigidas destaca el uso de Infliximab.
