Las enfermedades reumáticas se consideran condiciones inflamatorias del tejido conectivo. Estas enfermedades ocurren debido a una respuesta inmunológica anormal, donde las células de nuestro cuerpo son auto-atacadas por el propio sistema de defensa.
“Este tipo de afección puede afectar cualquier órgano y sistema del cuerpo humano, siendo el sistema respiratorio uno de los afectados. Uno de los problemas más frecuentes es la inflación del parénquima del pulmón, conocida como neumonitis“.
Muchas otras partes del sistema respiratorio pueden verse afectadas, como la pleura, vasos pulmonares, músculos respiratorios y estructuras óseas. Como vemos, las enfermedades reumáticas pueden afectar por sí mismas múltiples órganos del cuerpo, pero los tratamientos utilizados para tratar estas enfermedades también. Muchas veces los medicamentos provocan complicaciones que a largo plazo aumentan la morbilidad y mortalidad de los pacientes con estas enfermedades.
Como las enfermedades reumáticas son muchas y variadas, vamos solo a discutir parte de las manifestaciones pulmonares que ocurren en la artritis Reumatoide y en el lupus eritematoso sistémico. Estas manifestaciones, en una u otra manera, se presentan en casi todas las enfermedades reumáticas.
Artritis reumatoide
La artritis reumatoide (AR) afecta mayormente las articulaciones, provocando una artritis erosiva crónica y simétrica. En Norteamérica, aproximadamente el 20% de los pacientes con la enfermedad reumatoide pueden desarrollar afecciones extra articulares.
“Las manifestaciones pulmonares acarrean la mayor mortalidad en estos pacientes. La AR puede afectar el pulmón de diferentes formas: enfermedad pulmonar intersticial (EPI), pleuritis, derrame pleural, nódulos reumatoideos asociados o no a neumoconiosis (síndrome de Caplan), obstrucción de vías aéreas, vasculitis, hipertensión pulmonar (HTP), afectación de la pared torácica y músculos respiratorios“.
Los pacientes que presentan afecciones pulmonares tienen también otras particularidades como el hábito del tabaquismo, sexo masculino, la enfermedad articular grave y erosiva, el factor reumatoide positivo (FR) y la presencia de otras manifestaciones clínicas, como los nódulos reumatoides subcutáneos.
“La enfermedad pulmonar intersticial (EPI) es la manifestación pulmonar más frecuente de AR”.
La forma de presentación de EPI en la AR es similar a la vista en las neumonías intersticiales idiopáticas y los patrones histológicos son los mismos de las neumonitis intersticiales idiopáticas. La mayoría de las enfermedades pulmonares asociadas a la AR ocurren en los primeros 5 años desde el comienzo de la enfermedad. Se ha visto que la EPI, al igual que otras manifestaciones extra articulares, son más frecuentes en hombres que en mujeres.
Las manifestaciones clínicas no son específicas, entre las más frecuentes está la falta de aire al ejercicio (disnea) y tos no productiva. El dolor torácico y fiebre son poco frecuentes. El examen físico puede ser normal al principio de la enfermedad, pero posteriormente pueden aparecer crepitancias secas (un sonido parecido al velcro) a la auscultación. Podemos hacer el diagnóstico basado en los síntomas del paciente, pruebas serológicas, hallazgos radiográficos y en algunos casos puede ser necesaria una biopsia para obtener tejido pulmonar y hacer estudios histológicos.
La utilización del lavado bronquial por medio de la broncoscopía con fibra óptica, puede ayudar en el diagnóstico diferencial y para descartar infecciones pulmonares o enfermedades inducidas por el tratamiento de la enfermedad.
“Los fármacos usados en el tratamiento de la AR pueden tener diversos efectos secundarios. El metrotrexato es el fármaco más frecuente asociado a enfermedades intersticiales”.
La aparición de la enfermedad intersticial no está relacionada a la dosis, es más una reacción idiosincrática, y puede manifestarse solo semanas después de empezar el tratamiento. El diagnóstico es difícil debido a lo inespecífico de la presentación y a la falta de pruebas específicas. Los antagonistas del factor de necrosis tumoral alfa (anti-TNF-alpha) han demostrado su efectividad en el tratamiento de la AR. Su efecto inmunosupresor puede ser causante de algunas de las complicaciones pulmonares, siendo susceptibilidad a infecciones una de las más temidas. El TNF es necesario para el desarrollo de la respuesta inmune en contra de la tuberculosis y está asociada a la patogénesis de la fibrosis pulmonar.
Los nódulos pulmonares reumatoideos son opacidades redondeadas y bien definidas que se pueden observar tanto en radiografía convencional como en tomografía computarizada. Pueden ser únicos o múltiples, unilaterales o bilaterales. Su tamaño es variable, de milímetros a varios centímetros, y se localizan con más frecuencia en los lóbulos superiores y en área sub pleural.
Histológicamente, presentan las mismas características que los nódulos reumatoideos subcutáneos. La evolución clínica es variable, y pueden aumentar en número o tamaño, cavitarse, disminuir o permanecer estables. El pronóstico es bueno y muy raramente se complican. Generalmente son asintomáticos y raramente producen tos o hemoptisis (sangrado).
La prevalencia de problemas pleurales puede variar desde un 5 al 20%. El derrame (efusión) pleural puede aparecer en cualquier momento durante el curso de la enfermedad, en algunos casos puede ser la primera manifestación de AR. Puede ser asintomática y ser un hallazgo casual hasta presentar con dolor pleurítico, fiebre o disnea (falta de aire al esfuerzo). El líquido pleural tiene un contenido bien bajo en glucosa, pH y proteínas. El curso clínico es muy variable: puede desaparecer en un tiempo comprendido entre 4 semanas y 3 meses, pero en ocasiones puede durar años. Generalmente no precisa tratamiento específico.
Otras manifestaciones importantes son la vasculitis pulmonar y afecciones de la vía aérea como bronquiectasias y bronquiolitis obliterante. Esta última es una manifestación poco frecuente pero grave con muy mala respuesta a los tratamientos y con una tasa elevada de mortalidad.
Lupus eritematoso sistémico
El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad autoinmune de etiología desconocida que afecta mayormente a mujeres jóvenes. SLE causa inflamación generalizada que puede afectar a cualquier órgano pero mayormente al sistema vascular, epidermis y las membranas serosas y sinoviales.
Los problemas en el pulmón son frecuentes, estos pueden incluir afecciones en la pleura, parénquima del pulmón, la vía aérea y la musculatura pulmonar. Las manifestaciones pulmonares más frecuentes son: pleuritis con o sin derrame pleural, disfunción del diafragma con el síndrome del pulmón encogido, hemorragia alveolar difusa, enfermedad intersticial difusa, hipertensión pulmonar y trombo embolismo pulmonar.
Las manifestaciones pleurales son las más frecuentes en LES y puede ser la primera manifestación. En autopsias se ha encontrado inflamación en la pleura hasta en un 93% de los pacientes. El derrame pleural suele presentarse con disnea, dolor pleurítico, tos y fiebre. El derrame suele responder a antiinflamatorios no esteroidales o a dosis moderadas de corticoides, aunque ocasionalmente puede ser necesario el uso de dosis altas.
Las manifestaciones intersticiales como la neumonitis aguda o crónica, son poco frecuentes. Las agudas suelen presentarse con fiebre, disnea, tos y ocasionalmente hemoptisis. La crónica es similar a la neumonitis idiopática, con disnea progresiva al esfuerzo, tos seca y aparición de crepitantes secos en la auscultación. Una complicación rara y potencialmente fatal puede ser la hemorragia alveolar difusa, que también puede ser la primera manifestación de LES. Puede presentarse con tos, fiebre, disnea y hemoptisis o escupir sangre. Esta manifestación ocurre mayormente en pacientes activos con LES. El lavado bronco alveolar (BAL) puede ayudar en el diagnóstico al observarse cambios bastante específicos. Es importante descartar otras enfermedades como infecciones o una embolia pulmonar, para dirigir el tratamiento. El tratamiento consiste en el uso de corticosteroides con ciclosfosfamida o rituximab.
“La hipertensión pulmonar (HP) también puede ser la primera manifestación de la enfermedad. No es muy frecuente, pero tiene peor pronóstico que la hipertensión pulmonar primaria. La presencia de HP no está relacionada ni a la duración, ni gravedad de la enfermedad”.
El tratamiento es similar al de la HP primaria que incluye anticoagulación, antagonistas del calcio y de los receptores de endotelina.
El síndrome del pulmón encogido es sumamente raro, pero tiene buen pronóstico. En esta enfermedad, hay una alteración de los músculos respiratorios, disminución de los volúmenes pulmonares en la radiografía del pulmón, elevación del diafragma y un patrón restrictivo en las pruebas de función pulmonar. Los pacientes sufren de disnea al esfuerzo, que eventualmente puede ser al reposo o al estar acostados boca arriba. Raramente sufren de tos frecuente. En la auscultación hay disminución en los sonidos del pulmón y en algunos casos se pueden escuchar crepitancias.
Como vemos, las manifestaciones pulmonares de las enfermedades reumáticas son variadas. Los síntomas pueden ser no específicos, causando un aumento en la morbilidad y la mortalidad. Es importante acudir a su reumatólogo cuando sienta algún tipo de síntoma, así será evaluado de manera preliminar. El referido al neumólogo es frecuente para las pruebas necesarias, un diagnóstico certero y tratamiento a tiempo para la condición pulmonar y cualquier complicación.
Nota: El autor es especialista en Medicina Interna y sub especialista en Neumología y enfermedades del Sueño. El Dr. Alicea es parte de la Junta y Pasado Presidente de la Asociación Puertorriqueña del Pulmón.
Por: Dr. Edwin A. Alicea-Colón, MD, FACP
