El linfoma es un tipo de cáncer que afecta al sistema linfático. El sistema linfático es una gran red de vasos que transportan un líquido claro, llamado linfa, que ayuda al cuerpo a eliminar gérmenes, toxinas y otras sustancias no deseadas. También se incluyen en el sistema los ganglios linfáticos, el bazo, el timo, la médula ósea y un tipo de glóbulos blancos conocidos como linfocitos. El linfoma puede afectar cualquier parte del sistema linfático y, en casos graves, diseminarse a órganos externos al sistema.
Hay más de 70 tipos diferentes de linfoma clasificados bajo las dos amplias categorías:
- Linfoma de Hodgkin, en el cual el cáncer se origina en los linfocitos
- Linfoma no Hodgkin (LNH), el grupo de cánceres de la sangre que incluye todo menos el linfoma de Hodgkin.
El LNH representa alrededor del 90% de todos los linfomas e incluye subtipos como el linfoma de Burkitt, la leucemia linfocítica crónica, el linfoma cutáneo de células B, el linfoma cutáneo de células T, el linfoma folicular y la macroglobulinemia de Waldenstrom.
Los signos y síntomas del linfoma suelen ser inespecíficos y pueden incluir inflamación de los ganglios linfáticos, fiebre, sudores nocturnos y pérdida de peso. Si se sospecha, el linfoma puede ser diagnosticado definitivamente con una biopsia de los ganglios linfáticos, después de la cual la enfermedad será categorizada y estadificada para asegurar el tratamiento apropiado.
Síntomas
El linfoma puede causar una amplia variedad de síntomas dependiendo de qué parte del sistema linfático esté afectada. A menudo, los signos y síntomas son tan sutiles que pueden pasar desapercibidos durante años.
El síntoma más común -y a veces el único síntoma- es la inflamación persistente de los ganglios linfáticos, una afección conocida como linfadenopatía crónica. Los ganglios linfáticos (localizados en el cuello, las axilas, el pecho y la ingle) son responsables de filtrar el exceso de líquidos y toxinas del cuerpo.
Cuando los linfocitos se vuelven cancerosos, se acumulan en los ganglios linfáticos y desencadenan una respuesta inmunitaria, haciendo que se hinchen y endurezcan.
Otros síntomas de linfoma pueden incluir:
- Fatiga crónica
- Pérdida de apetito
- Tos persistente
- Comezón persistente
- Fácil aparición de moretones o sangrado
- Náuseas y vómitos
- Fiebre y escalofríos
- Dificultad para respirar
- Pérdida de peso
- Dolor en el pecho, abdomen o huesos
- Infecciones frecuentes o recurrentes
Los signos y síntomas más evidentes tienden a ocurrir con la enfermedad en etapa tardía. La pérdida de peso no intencional de más del 15% y los síntomas localizados (como dolor de pecho, abdominal o óseo) típicamente sugieren enfermedad avanzada.
Causas
Se sabe poco acerca de las causas del linfoma, pero hay ciertos factores que se sabe que aumentan el riesgo. Varios de ellos están asociados con el linfoma de Hodgkin, el LNH o ambos. Dicho esto, es posible no tener factores de riesgo y aún así tener un linfoma.
Entre los seis factores de riesgo más comunes para el linfoma se encuentran la edad, el sexo, los antecedentes familiares, la disfunción inmunológica, las infecciones y la exposición a la radiación.
Edad
El linfoma se puede desarrollar en personas de cualquier edad, incluyendo niños, pero la mayoría ocurre en personas mayores de 60 años. Con respecto al linfoma de Hodgkin específicamente, un número significativo de casos son diagnosticados entre 15 y 40 también.
Sexo
Los hombres son ligeramente más propensos a desarrollar linfoma que las mujeres. Sin embargo, las mujeres son más ligeramente más propensas a desarrollar linfoma de Hodgkin esclerosante nodular (NSHL), la forma más común y tratable de linfoma de Hodgkin.
Historial Familiar
Se cree que la genética juega un papel significativo en el linfoma de Hodgkin. Según un estudio de 2015 en la revista Blood, hay un riesgo dos veces mayor de linfoma si sus padres tienen la enfermedad y un riesgo seis veces mayor si un hermano está afectado.
Por el contrario, los cambios genéticos relacionados con el LNH generalmente se adquieren en lugar de heredarse. Los cambios genéticos adquiridos pueden ser el resultado de la exposición a la radiación, químicos o infecciones, pero a menudo estos cambios ocurren espontáneamente y sin razón aparente.
Disfunción inmune
Los trastornos por inmunodeficiencia, como el VIH, pueden aumentar el riesgo de LNH, así como una forma poco común de linfoma de Hodgkin llamada linfoma de Hodgkin deplecionado por linfocitos (LHDL). De manera similar, las enfermedades autoinmunes como el lupus y el síndrome de Sjögren están asociadas con un riesgo siete veces mayor de LNH.3
Incluso los medicamentos inmunosupresores usados para tratar enfermedades autoinmunes o prevenir el rechazo de trasplante de órganos se sabe que aumentan el riesgo de LNH, particularmente con el uso a largo plazo.
Se sabe que varias infecciones bacterianas, virales y parasitarias comunes aumentan el riesgo de linfoma.4
Entre ellos:
- El virus de Epstein-Barr (EBV) está estrechamente relacionado con ciertos tipos de LNH, como el linfoma de Burkitt y el linfoma postrasplante, así como con el 20% al 25% de todos los casos de linfoma de Hodgkin.5
- El Helicobacter pylori (H. pylori), una infección bacteriana asociada con úlceras gástricas, se relaciona con el linfoma de tejido linfoide asociado con la mucosa (MALT) del estómago.
- El virus de la hepatitis C (VHC) puede aumentar el riesgo de ciertos tipos de LNH al causar la producción excesiva de linfocitos, muchos de los cuales están malformados y son vulnerables a la malignidad.
- El herpesvirus humano 8 (HHV8), un virus asociado con un cáncer de piel poco común llamado sarcoma de Kaposi en personas con VIH, puede aumentar el riesgo de un linfoma igualmente raro conocido como linfoma de derrame primario (PEL).
Exposición a la radiación
Las personas expuestas a altos niveles de radiación, incluyendo radioterapia previa para el cáncer, tienen un mayor riesgo de LNH.
El riesgo es especialmente alto en personas con cáncer de pulmón de células no pequeñas en las que la radiación puede aumentar el riesgo de linfoma hasta en un 53%. El riesgo aumenta aún más cuando se combinan la radiación y la quimioterapia.
Diagnóstico
Si se sospecha la presencia de un linfoma, el diagnóstico generalmente comienza con una revisión de sus síntomas e historial médico, seguida de un examen físico para verificar la presencia de ganglios linfáticos inflamados o cambios anormales en el tamaño o la textura del bazo o del hígado. También se realizará un conteo sanguíneo completo (CSC) para buscar gotas de características en los glóbulos blancos, los glóbulos rojos y las plaquetas.
Se pueden ordenar exámenes de sangre adicionales para descartar otras causas posibles o para detectar infecciones estrechamente relacionadas con linfomas, como el VIH y la hepatitis C. También se puede ordenar una radiografía de tórax para verificar si hay linfadenopatía en el tórax.
Se pueden realizar otros exámenes de sangre como la tasa de sedimentación de eritrocitos (ESR), la deshidrogenasa láctica (LDH) y las pruebas de la función hepática (LFT), aunque generalmente son más útiles en la estadificación que en la detección del linfoma.
Ninguno de estos exámenes puede diagnosticar el linfoma, pero pueden proporcionar las pruebas necesarias para pasar a la siguiente etapa del proceso de diagnóstico: la biopsia de los ganglios linfáticos.
Biopsia de Ganglios Linfáticos
La biopsia de los ganglios linfáticos es el estándar de oro para el diagnóstico del linfoma. No sólo proporciona evidencia definitiva de linfoma, sino que también ayuda a iniciar el proceso de clasificación y estadificación de la enfermedad.
Existen dos tipos de biopsias que se utilizan comúnmente para diagnosticar el linfoma, las cuales se pueden realizar en forma ambulatoria con anestesia local:
Biopsia de ganglio linfático por escisión, que implica la extirpación de todo el ganglio linfático.
Biopsia incisional de ganglio linfático, que implica la extirpación parcial de un ganglio linfático o de un tumor de ganglio linfático
Los estudios por imágenes, como rayos X, ultrasonido, tomografía computarizada (TC) y resonancia magnética (RM), pueden realizarse antes de la biopsia para guiar al cirujano hasta la ubicación exacta del nódulo en cuestión. Las tomografías computarizadas en tiempo real son especialmente útiles para realizar biopsias de los ganglios torácicos.
El tejido biopsiado se examinará bajo el microscopio para detectar cambios celulares consistentes con el linfoma. Si se diagnostica un linfoma, se utilizarán pruebas adicionales para clasificar y clasificar la enfermedad.
Tratamiento
No todos los linfomas se pueden curar. El linfoma de Hodgkin tiende a ser el más tratable, mientras que el LNH de bajo grado (también conocido como linfoma indolente) es poco probable que se cure. Aun así, los linfomas incurables a menudo se pueden tratar durante años e incluso décadas.
Los planes de tratamiento se basan en gran medida en el tipo y estadio del linfoma que usted tiene, así como en su estado general de salud y sus preferencias personales. No todos los linfomas requieren tratamiento inmediato.
Cuando se indica el tratamiento, el plan puede involucrar uno o varios de los siguientes aspectos:
- Quimioterapia
- Radioterapia
- Terapia biológica (también conocida como inmunoterapia)
- Trasplante de células madre
La forma y el momento en que se utilizan estos tratamientos pueden variar según el tipo de linfoma que tenga.
