sábado , febrero 23 2019
¿Sabes qué es el síndrome de marfan?
El síndrome de marfan es una enfermedad que afecta al tejido conectivo, este tejido es el encargado de dar soporte y forma a múltiples órganos

¿Sabes qué es el síndrome de Marfan?

Por: Redacción Artritis y Reumatología

El síndrome de marfan es una enfermedad que afecta al tejido conectivo, este tejido es el encargado de dar soporte y forma a múltiples órganos, en muchas ocasiones es definido como el pegamento que une todas las células.

Esta patología se produce por trastorno genético que le impide al cuerpo generar una proteína que es la encargada de dar fuerza y elasticidad al tejido conectivo. Esta enfermedad generalmente es transmitida por los padres y puede ser desarrollada tanto por hombres como mujeres.

En algunos casos los padres no desarrollan ningún trastorno asociado con esta patología, pero sus hijos sí y los síntomas también suelen variar, incluso entre los mismos miembros de la familia que padecen de esta patología, algunas de las alteraciones producidas por este trastorno son:

Estatura: las personas con esta patología suelen ser muy altas y delgadas en comparación con otros miembros de su familia y algunas articulaciones como los dedos de las manos son más largas de lo habitual.

El corazón: pueden sufrir complicaciones en su sistema cardiovascular, como soplos en el corazón y problemas en las válvulas que pueden provocar insuficiencia aórtica, esta podría causar una insuficiencia cardíaca e incluso la muerte del paciente si no es intervenida a tiempo.

Ojos: las alteraciones que se producen en los ojos pueden producir miopía y desprendimiento de la retina.

También se pueden presentar algunas afectaciones a nivel óseo, provocando desviaciones en de la cadera, como la escoliosis.También hernias inguinales, paladar arqueado o alto y  anomalías en el tórax que pueden causar que el esternón sobresalga o parezca hundido el tórax.

El diagnóstico de esta patología puede ser complejo en personas jóvenes debido a que la gran mayoría no presentan síntomas que puedan alertar a los especialistas sobre la presencia de esta enfermedad. Para realizar el diagnóstico además de los síntomas ya mencionados es necesario tener el historial clínico del paciente y los antecedentes familiares.

Aún no existe cura para este síndrome, el tratamiento de esta patología se basa en prevenir complicaciones con controles periódicos y en algunas ocasiones medicación para reducir la presión arterial y disminuir la probabilidad de la dilatación de la aorta. El diagnóstico precoz permite reducir los índices de mortalidad provocados por esta patología.

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