Síndrome de Ehlers- Danlos: enfermedad en las articulaciones y la piel

Síndrome de Ehlers- Danlos: enfermedad en las articulaciones y la piel

Agencia Latina de Noticias Medicina y Salud Pública | Artritis y Reumatología

El síndrome de Ehlers-Danlos o SED son un grupo de patologías hereditarias del tejido conectivo que afectan principalmente la piel y las articulaciones y también puede afectar otros órganos.  Esta afección se caracteriza por una flexibilización de las articulaciones las hace sueltas o laxas al moverse, piel muy elástica (hiperelástica) en la que se forman hematomas con gran facilidad y vasos sanguíneos que se dañan con facilidad.  

·  El SED afecta tejidos conectivos: tejidos que soportan varias partes del cuerpo como la piel, músculos, tendones y ligamentos..

·  El SED la proteína fibrosa colágena tiene un defecto que hace que el tejido conectivo esté carente de elasticidad y fuerza.

Causas

Existen seis tipos principales y al menos cinco tipos menores de EDS. Algunos cambios genéticos (mutaciones) causan problemas con el colágeno y es el material que brinda estructura y fortaleza a:

·  Piel

·  Huesos

·  Vasos sanguíneos

·  Órganos internos

El colágeno anormal lleva síntomas asociados con el síndrome de Ehlers- Danlos pues de alguna manera el síndrome presenta la ruptura de órganos internos o válvulas cardíacas anormales. Los antecedentes familiares pueden ser un factor de riesgo en algunos casos.

Síntomas

Los síntomas dependen de los tipos de SED algunos se caracterizan por:

·  Problemas cutáneos, como piel frágil que se lesiona o rasga, piel suave y curación lenta de heridas.

·  Trastornos articulares como articulaciones dobles, hiperlaxitud articular, hiperextensibilidad de la piel y problemas similares a la artritis.

Otros tipos pueden manifestar los siguientes síntomas:

·  Problemas pulmonares, vasos sanguíneos débiles, problemas oculares, curvatura de la espina, gingivitis y problemas de coagulación de la sangre.

Diagnóstico

El doctor hará estos exámenes dependiendo los síntomas:

·  Superficie ocular deformada (córnea)

·  Soltura excesiva de las articulaciones e hipermovilidad articular.

·  Una válvula mitral en el corazón que no cierra estrechamente) prolapso de válvula mitral).

·  Infección de las encías (periodontitis)

·  Ruptura de intestinos, útero o globo ocular (se ve solamente en el síndrome de Ehlers- Danlos vascular y este no es frecuente).

·  Piel suave, delgada o muy elástica.

Los exámenes que se realizan para el diagnóstico del síndrome incluyen:

·  Tipificación del colágeno (muestra de biopsia de la piel).

·  Prueba de mutación del gen de colágeno

·  Ecocardiograma (ecografía o ultrasonido del corazón).

·  Actividad de lisil oxidasa o de lisil hidroxilasa (verificar el colágeno).

Tratamiento

No existe una cura para la enfermedad, de esta manera los problemas y síntomas individuales se deben evaluar y atender de manera apropiada y eficaz. Con frecuencia se necesita fisioterapia o la evaluación de un médico especialista en medicina de rehabilitación.

También en el tratamiento se puede incluir:

·  Dieta supervisada por el médico para las personas que sufren sobrepeso.

·  Vitamina C

·  Ejercicio.

·  Exámenes regulares de la vista para detectar cualquier problema.

·  Protección de las articulaciones.

·  Protección del sol.·  Cirugía para corregir fracturas o articulaciones dislocadas.

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