La esclerodermia, una enfermedad autoinmune crónica poco frecuente, se caracteriza por el endurecimiento de la piel y los órganos internos. Los síntomas a menudo incluyen dolor, rigidez, fatiga y dificultades respiratorias.
La enfermedad crea una activación excesiva de los fibroblastos que en última instancia resulta en daño tisular y falla de los órganos, según afirman especialistas de la División de Reumatología de la Universidad de Michigan.
En un nuevo estudio, publicado en Proceedings of the National Academy of Sciences, los científicos examinaron la esclerodermia a nivel molecular para comprender mejor el proceso de fibrosis.
Examinamos la molécula EZH2, que se sabe que desempeña un papel en varios tipos de cáncer”, afirman. “Esta proteína regula la expresión génica, afectando las modificaciones que se producen en el ADN y otras proteínas unidas al ADN, a través de un proceso llamado regulación epigenética”.
“El EZH2 está sobreexpresado en los linfocitos T del lupus, lo que hace que estos glóbulos blancos sean activos en los pacientes con lupus”, dice. “Luego expandimos nuestros estudios a esclerodermia y específicamente observamos el papel de EZH2 en fibroblastos y células endoteliales en esta enfermedad.”, afirman.
Examen de EZH2
El equipo de investigación aisló primero las células de los pacientes de esclerodermia en colaboración con el Programa de Medicina de Esclerodermia de Michigan. El programa brinda atención a un gran número de pacientes con esclerodermia en la Universidad de Michigan. Luego ampliaron sus estudios a modelos animales para probar los hallazgos identificados en las células humanas.
Después de identificar la molécula, el equipo de investigación examinó lo que sucedió en las células cuando se inhibió la EZH2 y descubrieron que podían corregir el aumento de la fibrosis y la función anormal de los vasos sanguíneos en la esclerodermia.
Beneficios para los pacientes
Debido a que EZH2 es una molécula conocida por desempeñar un papel en pacientes con cáncer, los doctores dicen que la capacidad de traducir su trabajo de laboratorio a los pacientes puede ser más fácil.
Debido a que actualmente no existen opciones de tratamiento efectivas para la esclerodermia, los especialistas señalan que este tipo de investigación es importante para estudios y ensayos futuros.
“Continuaremos investigando esta enfermedad a nivel molecular y trataremos de identificar dianas terapéuticas adicionales para esta población de pacientes”, proponen.