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Programa de Apoyo -728

Granulomatosis con poliangeítis (antes granulomatosis de Wegener)

¿Qué es?

La granulomatosis con poliangitis (GP), antiguamente llamada granulomatosis de Wegener es una forma poco común de vasculitis. En este trastorno, los diminutos vasos sanguíneos de la nariz, los senos nasales, los oídos, los pulmones y los riñones se inflaman y lesionan; en algunos casos se pueden ver afectadas otras áreas. También puede producir lo que se conoce como granuloma, que es un tejido inflamado que rodea los vasos sanguíneos. Los granulomas pueden destruir el tejido normal.

La granulomatosis es más frecuente en adultos de edad madura, originándose entre los 40 – 60 años. Es raro en los niños, aunque se ha llegado a ver en pequeños de hasta 3 meses de edad. Los anglosajones son más susceptibles que los negros a presentarla.

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¿Cuál es la causa?

Las causas exactas se desconocen, pero es un padecimiento del sistema inmunológico de tipo autoinmune, en el cual, debido a un fallo del mismo, el cuerpo ataca al tejido sano, destruyéndolo.

¿Cuales son los síntomas?

Los síntomas más comunes son los problemas respiratorios. Otros síntomas son fiebre, sudoración nocturna, fatiga y malestar generalizado. En algunos pacientes la enfermedad está limitada al sistema respiratorio sin comprometer los riñones. Generalmente no hay síntomas renales en las primeras etapas de la GP. Se puede detectar solo mediante análisis de sangre y orina. Con el tiempo, a menudo se manifiestan insuficiencia renal y anemia.

Otros síntomas:

  • Dolor e inflamación de los senos nasales
  • Moco nasal con pus
  • Sangrado nasal
  • Fiebre
  • Malestar general
  • Pérdida de peso
  • Infecciones del oído
  • Tos
  • Dolor en el pecho
  • Tos con sangre
  • Falta del aliento
  • Dolor e inflamación en las articulaciones
  • Hematuria (sangre en la orina)
  • Ulceraciones cutáneas
  • Enrojecimiento, ardor o dolor en los ojos

¿Cómo se diagnostica?

El doctor basa el diagnóstico según los síntomas, resultados de exámenes físicos y de laboratorio. Usualmente se confirma con una biopsia.

Se pueden realizar las siguientes pruebas:

  • ACAN. Prueba de sangre para buscar la presencia de anticuerpos citoplasmáticos anti-neutrófilos ACAN o anticitoplasma de neutrófilo (ANCA en inglés), que se hallan en las personas con GP.
  • Análisis de orina. Útil para detectar daño renal.
  • Biopsia. Toma de una pequeña muestra del tejido afectado (de piel, membranas nasales, pulmones, riñones, etc.) para analizarlo bajo el microscopio y confirmar el diagnóstico.

Otras pruebas, según los síntomas son:

  • Broncoscopía con biopsia
  • Biopsia renal
  • Biopsia de la mucosa nasal
  • Biopsia de pulmón abierto
  • Biopsia de la piel
  • Biopsia de las vías respiratorias superiores
  • Tomografía computarizada (CT scan) de los senos nasales
  • Tomografía computarizada del pecho
  • Rayos X

Opciones de tratamiento

El tratamiento precoz es esencial porque la enfermedad puede ser mortal. Sin embargo, bajo tratamiento, el pronóstico para la mayoría de los afectados es prometedor. El tratamiento incluye corticosteroides para reducir la inflamación rápidamente, así como otras medicinas que retrasan la respuesta inmunológica. Los medicamentos para tratar la respuesta autoinmune son azatioprina, ciclofosfamida y metotrexato. Entre otros que en ocasiones se pueden utilizar están los bifosfonatos para prevenir la pérdida de masa ósea causada por la prednisona; el ácido fólico para combatir los efectos secundarios del metotrexato y trimetoprima / sulfametoxazol para prevenir las infecciones pulmonares.

Autocuidado

Seguir el tratamiento es fundamental para los pacientes, ya que si no se atiende, o no se atiende adecuadamente, la GP puede resultar en complicaciones severas y muerte. La enfermedad puede reincidir dentro de dos años después de cesar el tratamiento en cerca de la mitad de los pacientes.

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